Синдром девика: Оптиконевромиелит — Википедия – Оптиконевромиелит (синдром Девика) — редкий вариант поражения нервной системы при системной красной волчанке | Виноградова Е.С., Новиков П.И., Моисеев С.В.

Содержание

Оптиконевромиелит — Википедия

Оптикомиелит (болезнь Девика) — воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM). Оптикомиелит считался тяжёлым вариантом рассеянного склероза (РС) и часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными. На данный момент, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при рассеянном склерозе, и особенностями течения, — оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу.

Особый вариант РС описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика»[3]. Болезнь Девика — редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов). Некоторые авторы разделяют синдром Девика (как вариант РС) и собственно болезнь (морфологически и клинически отличную от РС). Другие считают это синонимами одного и того же заболевания. В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена. Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно. Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дис-функция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные (лат. diffusio — распространение, растекание, рассеивание) воспалительные изменения с выраженным отёком ткани мозга и в редких случаях — с геморрагиями. Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе; редко — в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов. Недавнее определение в сыворотке крови больных aquaporin-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС [3-5]. Кроме этого, в клинике, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более старший возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторить заболевание.

На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона.

Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу. Острый демиелинизирующий энцефаломиелит у части пациентов заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления. В тяжёлых случаях острый демиелинизирующий энцефаломиелит также может приводить к летальному исходу.

Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов, при своевременном начале приёма кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз [7, 9].

Многие аспекты патогенеза до сих пор не ясны. Основной мишенью для иммунной реакции является аквапорин-4 (AQP4). Сывороточные антитела, известные как NMO-IgG, связываются с церебральными микрососудами, мягкой мозговой оболочкой, пространствами Вихрова-Робина. Аквапорин-4 находящийся в отростках астроцитов или покрывающий участки сосудов не покрытых астроцитарными ножками, участвует в образовании гематоэнцефалического барьера, при поражении, не может справиться со своей функцией. Повреждение астроцитов способствует доступу других иммунных компонентов в ЦНС.[4]

Специфическим маркером является NMO-IgG[5][6]

Клиника, патоморфологические изменения[править | править код]

Обычно, первично, наступают нарушения зрения, в виде его снижения, вплоть до полной утраты, а через некоторое время присоединяется симптомы тяжелого поперечного миелита — парапарезы, тетрапарезы, нарушение функции тазовых органов. Заболевание протекает чаще однофазно, редко бывает мультифазным.

Патоморфологическая картина — демиелинизация в зрительных нервах, тяжелые поражения (не менее 3 сегментов) вплоть до обширного некроза спинного мозга.

Существует специфическое лечение болезни Девика, ранее использовались препараты частично блокирующие В-клетки, такие как митоксантрон, с появлением в арсенале ритуксимаба, было отмечено существенное сдерживание заболевания[7]

Используют симптоматическое лечение. В период обострения эффективен плазмаферез, также используют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты [7][8]

В 2019 году регуляторы систем здравоохранения США (FDA), ЕС (EMA) и Японии (MHLW)  одобрили лекарство Soliris (экулизумаб) в качестве лечения для заболеваний из спектра оптикомиелит-ассоциированных расстройств (NMOSD).

Оптиконевромиелит (синдром Девика) — редкий вариант поражения нервной системы при системной красной волчанке | Виноградова Е.С., Новиков П.И., Моисеев С.В.

В статье приводится описание клинического случая молодой пациентки с системной красной волчанкой и синдромом Девика (оптиконевромиелит)

    Оптиконевромиелит (ОМ) относится к группе воспалительных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы (ЦНС) и является вторым по частоте после рассеянного склероза. При ОМ очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже — шейных сегментов). ОМ чаще встречается у лиц африканского и азиатского происхождения. Распространенность ОМ среди европеоидов составляет 0,3–4,4 человека на 100 000 населения. Возраст дебюта варьирует со снижением заболеваемости после 50 лет. Женщины болеют гораздо чаще (85% случаев), чем мужчины. Довольно часто ОМ (50–70%) сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями — синдромом Шегрена, системной красной волчанкой (СКВ), аутоиммунным тиреоидитом и др. [1].
    В 1894 г. E. Devic и его ученик F. Gault предложили выделить ОМ в отдельную нозологическую форму, при которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивали главным образом оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже — шейных сегментов) [2]. В 2004 г. V. Lennon et al. была доказана аутоиммунная природа болезни путем обнаружения сывороточных аутоантител NMO-IgG (neuromyelitis optica — Immunoglobulin G). В настоящее время ОМ — единственное демиелинизирующее заболевание, при котором выявлен специфический биомаркер. В основе патогенеза заболевания лежит селективная связь NMO-IgG с аквапорином-4, одним из основных белков водных каналов ЦНС, локализующихся в ножках астроцитов, образующих гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Наибольшая концентрация аквапорина-4 в ЦНС отмечена в сером веществе спинного мозга, гипоталамусе, перивентрикулярных областях. Это приводит к развитию воспалительной реакции, активации системы комплемента, повышенной продукции воспалительных цитокинов (интерлейкинов ИЛ-17, ИЛ-8, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора). Нарушение клеточных механизмов транспорта воды, повреждение ГЭБ и активная инфильтрация периваскулярного пространства нейтрофилами и эозинофилами способствуют развитию демиелинизации, сосудистой гиперплазии с гиалинизацией стенок капилляров, некрозу олигодендроцитов и нейронов и образованию специфических полостей как в белом, так и в сером веществе спинного мозга (рис. 1). Описанные особенности морфологических изменений в спинном мозге могут напоминать аутоиммунное воспаление, протекающее по типу васкулита [3].
Рис. 1. Механизм развития аутоиммунной воспалительной реакции в клетках гематоэнцефалического барьера при оптиконевромиелите Девика.
    Клиническая картина характеризуется сочетанием синдромов оптического неврита и продольно-поперечного миелита (табл. 1). Типичными симптомами миелита выступают мышечная слабость, спастичность, дискоординация, атаксия, симптом Лермитта (ощущение удара током при сгибании шеи), задержка мочи, вегетативная дисфункция, возможны расстройства ниже уровня поражения спинного мозга. Поражения зрительных нервов и спинного мозга в некоторых случаях возникают одновременно, но чаще — с интервалом, который может составлять месяцы, годы и даже десятилетия. Симптоматика нарастает в течение нескольких дней, а регрессирует неделями и месяцами, зачастую с сохранением остаточного неврологического дефицита.

В настоящее время допускается, что ОМ может иметь как монофазный, так и ремиттирующий тип течения [4].
Таблица 1. Особенности клинических проявлений оптиконевромиелита Девика
    Для диагностики оптического неврита используются оптическая когерентная томография (показывает истончение ретинальных волокон), вызванные потенциалы (замедление проведения по данным зрительных вызванных потенциалов вплоть до полного отсутствия ответа), магнитно-резонансная томография (МРТ) (в острую фазу может наблюдаться отечность зрительного нерва и накопление им контрастного вещества).
    МРТ спинного мозга, выполненная в острую фазу миелита, позволяет выявить обширный непрерывный очаг поражения спинного мозга, который распространяется по длиннику более чем на 3 позвоночных сегмента, однако отсутствие очага или короткие очаги (менее 2 сегментов) могут определяться в периоды ремиссий или в отдаленные периоды заболевания, когда формируется атрофия спинного мозга.
    При МРТ головного мозга на начальных стадиях заболевания нормальная картина наблюдается у 55–84% пациентов с ОМ, однако возможно появление очагов в белом веществе при развитии заболевания (рис. 2) [5]. Церебральные очаги по своей локализации имеют предрасположенность к тем участкам головного мозга, где отмечается высокий уровень иммунореактивности к аквапорину-4 (гипоталамус, ствол головного мозга, III и IV желудочки) [6].
Рис. 2. МРТ головного (A-D) и спинного (E, F) мозга: A, B, E — острая фаза воспаления; C, D, F — ремиссия [5]

    Ключевым методом диагностики является обнаружение серологического маркера — антител к аквапорину-4 (NMO-IgG), чувствительность 75%, специфичность 85–99%. Уровень антител к аквапорину-4 коррелирует с активностью заболевания и снижается при иммуносупрессивной терапии и остается низким в течение ремиссии. Показана корреляция титра антител с тяжестью зрительных нарушений [3].
    Прогноз заболевания серьезный, вплоть до инвалидизации и летального исхода. При своевременной и адекватной терапии возможно достижение длительных ремиссий, пятилетняя выживаемость при ОМ повышается с 68 до 91%.
    В настоящее время общепринятого стандарта лечения синдрома Девика нет. Одним из вариантов лечения является применение препаратов, частично блокирующих В-клетки, таких как ритуксимаб. Для лечения атаки миелита и оптического неврита применяют высокие дозы кортикостероидов. Наряду с этим эффективно использование и плазмафереза. Эффективность превентивной иммуномодулирующей терапии у пациентов с ОМ формально не изучена. Терапией выбора считают комбинацию преднизолона и азатиоприна [7].
    Клиническое наблюдение
    Приводим собственное клиническое наблюдение больной оптиконевромиелитом Девика, ассоциированным с СКВ (см. рис. 3).
Рис. 3. Картина развития оптиконевромиелита Девика, ассоциированного с СКВ.
   
    Больная К., 28 лет, домохозяйка.
    В течение 2013–2014 гг. в связи с эпизодами субфебрилитета, одышкой, персистирующими рентгенологическими признаками нижнедолевой инфильтрации слева, устойчивыми к антибактериальной терапии широкого спектра, наблюдалась и получала противотуберкулезную химиотерапию в противотуберкулезном диспансере Хабаровска. Результаты многочисленных бактериологических исследований, полимеразно-цепной реакции, бронхо-альвеолярного лаважа и кожных туберкулиновых проб (диаскин-тест) были отрицательными на протяжении всего периода наблюдения. В августе 2014 г. — левосторонний плеврит, перикардит, лейкоцитопения до 2,3×109/л, повышение маркеров острофазового воспаления (скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 52–64 мм/ч, содержание С-реактивного белка (СРБ) 3,5N), впервые выявлены антитела к нативной ДНК. В ноябре 2014 г. возникли жалобы на головные боли, боли при пальпации и движении, ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника, боли в верхнем плечевом поясе, артриты мелких суставов кистей рук. В январе 2015 г. при обследовании: ревматоидный фактор (РФ)+, антитела к нативной ДНК 10N, лейкоцитопения 2,6×109/л, СОЭ 55 мм/ч, СРБ 4N. Состояние расценено как ревматоидный артрит, проводилась пульс-терапия глюкокортикоидами, далее назначен преднизолон 10 мг/сут, метотрексат 10 мг/нед. с положительным эффектом. В феврале 2015 г. самостоятельно прекратила прием глюкокортикоидов и метотрексата, на фоне чего отметила внезапное выпадение нижней половины поля зрения, а затем полную потерю зрения на левый глаз. В марте 2015 г. при МРТ-исследовании головного мозга патологии не выявлено.
    В апреле 2015 г. была госпитализирована с диагнозом «энцефалопатия неясной этиологии». Объективно: сознание нарушено до степени заторможенности, ригидность затылочных мышц, координационные пробы не выполняет, нарушение функции тазовых органов (задержка мочи). МРТ головного мозга: в белом веществе лобных, теменных, височных долей выявлены множественные очаги измененного МР-сигнала (гиперинтенсивные в режиме Т2 и FLAIR, изо- и гипоинтенсивные в режиме Т1), полигональной формы с нечеткими и неровными контурами, сливного характера, размерами от 0,3 до 3,0 см. При постконтрастном исследовании: 2 супратенториальных очага (в левой лобной доле), минимально накапливающих контраст в виде небольших очагов на периферии. МРТ шейного, поясничного отделов спинного мозга: множественные интрамедуллярные зоны гиперинтенсивного характера протяженностью 5–13 мм. Анализ ликвора: цитоз 12/мм3 (нейтрофилы 5, лимфоциты 7), глюкоза 2,8 ммоль/л, общий белок 0,8 г/л. В лейкоцитарной формуле: лейкопения, лимфопения, значительный моноцитоз. Антитела к вирусу Эпштейна — Барр IgM, антитела к Herpes simplex IgM, антитела к кардиолипинам не обнаружены. Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном, далее назначен преднизолон в дозе 20 мг/сут с положительным эффектом в виде постепенного восстановления памяти, функции тазовых органов. В августе 2015 г. на фоне отмены глюкокортикоидов отметила снижение остроты зрения справа, снижение чувствительности нижних конечностей, головные боли, возникли артриты мелких суставов кистей рук. Осмотр окулиста: полная атрофия зрительного нерва слева, нисходящая частичная атрофия справа, миопия средней степени. Антитела к аквапорину-4 (NMO) выявлены в высоком титре 1:320 (N
    Таким образом, представленное наблюдение демонстрирует редкий вариант поражения ЦНС при системной красной волчанке. Остается открытым вопрос, следует ли рассматривать развитие ОМ в качестве самостоятельной нозологической формы или как проявление основного заболевания, в нашем случае системной красной волчанки. С одной стороны, наличие специфических антител (NMO-IgG) и возможное ухудшение течения ОМ вне контекста системных проявлений являются аргументами в пользу нозологической самостоятельности этой патологии. С другой стороны, эффективность контроля активности основного заболевания и проявлений ОМ, совпадение периодов обострения ОМ с системными проявлениями, однонаправленные изменения иммунологических маркеров ОМ и СКВ позволяют трактовать ОМ у нашей пациентки как вторичный. Важно, что определение титра NMO-IgG помогает контролировать активность болезни. Так, уровень антител к аквапорину-4 снижается и остается низким в течение ремиссии. Хороший ответ на лечение позволяет рассчитывать на длительный контроль активности при сохранении приверженности терапии.

причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

  1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
  2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки. Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток. В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев начало болезни Девика связывают с повреждением зрительных нервов. При этом снижается острота зрения с одной или двух сторон, появляется болезненность в глазах при их движении. При монофазном течении к нарушениям зрения быстро присоединяются признаки разрушения миелина. При рецидивирующем течении спинномозговые симптомы появляются позднее.

Зрительный нерв

К симптомам патологии зрительного нерва относят возникновение ощущения пелены перед глазами, нечеткость, ухудшение зрения. Развивается болезненность при движении глазных яблок. Проводимое исследование не показывает изменения глазного дна. Обнаруживается отек, побледнение зрительных дисков. В некоторых случаях – их атрофия. Признаки проявляются с одной стороны или с двух в зависимости от тяжести процесса.

Зрение может восстановиться с течением времени. Иногда наступает полная слепота, связанная с необратимым поражением глазного нерва. В некоторых случаях ухудшение зрения носит транзиторный характер.

Спинномозговые ткани повреждаются продольно и поперечно. В последнем случае может наблюдаться частичное или полное нарушение. Воспаление захватывает несколько участков, сопровождается отеками, нарушением кровоснабжения, демиелинизацией. В итоге нарушается проведение импульсов по волокнам клеток, осуществляющих двигательную и чувствительную иннервацию.

Признаки, указывающие на спинномозговое повреждение, проявляются под местом поражения. Среди них выделяют:

  1. Двигательные нарушения. Затрагивают все конечности или только их часть.
  2. Уменьшение чувствительности. Человек не чувствует боль, вибрацию, изменения температуры, прикосновение.
  3. Слабость в мышцах.
  4. Спастичность. Отмечается сочетание гипертонуса, слабости в мышцах, ощущение сопротивления при попытке выполнить движение, повышенная утомляемость.
  5. Нарушения координации. Человек не может регулировать движения при походке, при попытке сохранить положение тела.
  6. Симптом Лермитта. Ощущается как резкая боль, пронзающая спину, руки, ноги при наклонах, движениях головы, шеи, кашле.
  7. Вегетативные расстройства. Болезнь Девика сопровождается повышенным потоотделением, одышкой, учащением сердечного ритма.
  8. Поражение органов тазовой области. Проявляется в недержании мочи, кала или, напротив, задержках мочеиспускания и запорах.

Диагностика

Определить болезнь Девика не так легко, ее необходимо отделять от других аутоиммунных заболеваний, связанных с демиелинизацией.

Обследование начинается с уточнения симптомов, проверки рефлексов. Проводится тест на симптом Лермитта.

Больным назначается магнитно-резонансная томография головы и позвоночника. На полученных снимках обнаруживаются признаки поражения спинного канала в трех и более сегментах.  В этом основное отличие от рассеянного склероза, при котором поражается 1-2 сегмента. На снимках головы отмечают нарушение только зрительных нервов, причем на всем протяжении. При поражении нервов с двух сторон отмечается «симптом чайки». Обнаруживаются признаки демиелинизации очагов в головном мозге в гипоталамусе и перивентрикулярных областях.

При сложностях диагностики показано применение МРТ с МР спектроскопией. Метод позволяет дифференцировать серое и белое вещество, процессы транспортировки различных веществ, места повышения проходимости гемато-энцефалического барьера.

Проводится пункция спинномозговой жидкости. При этом в анализе выявляются нейтрофилы, остатки клеток, антитела, белки, лейкоциты.

Пункция спинномозговой жидкости

При исследовании крови обнаруживаются антитела к аквапорину-4. Это характерная особенность оптикомиелита Девика, отличающая его от других демиелинизирующих патологий.

В обязательном порядке даже при полной слепоте проводится офтальмоскопия. Исследуется состояние глазного дна, кровеносные сосуды, диск.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Среди других отличий выделяют особенности рассеянного склероза, которые не свойственны болезни Девика:

  • нарушение когнитивных функций;
  • эмоциональная лабильность;
  • слабость мышц в руках и ногах;
  • ощущения жжения и покалывания в пальцах.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства, которое способно приостановить разрушение белковых составляющих клеток. Основная цель – уменьшить скорость развития оптикомиелита. Эффективными считаются моноклональные антитела, действие которых направлено на подавление воспалений аутоиммунного характера. Используется Ритуксимаб, Митоксатрон.

Лечение болезни Девика

При обострениях назначается глюкокортикостероидная терапия. Используется Дексаметазон, Преднизолон. Достаточно часто для очистки крови от антител используется плазмаферез.

При лечении синдрома Девика используется интерферон, однако эффективность этих препаратов не доказана.

Симптоматическое лечение включает использование миорелаксантов. Они ослабляют тонус мышц, снижают частоту и интенсивность спазмов. Назначается Толперизон. Улучшить эмоциональное состояние помогают антидепрессанты, например, Амитриптилин. Для снятия боли назначают Прегабалин.

Дополняют лечение физиотерапевтические методы – электрофорез, УВЧ, используются парафиновые аппликации. Проводится фонофорез с гидрокортизоном. Цель процедур – улучшение кровотока и нормализация обмена веществ. Полезными при оптикомиелите Девика считаются массаж и лечебная физкультура. Физические упражнения позволяют восстановить способность двигаться, снять ограниченность движений, чувствительность.

Осложнения

Продолжительность и качество жизни при оптикомиелите Девика зависит от его течения, своевременной диагностики и лечения. При поражении дыхательных центров возможна остановка дыхания и смерть в течение одного-двух лет от момента появления первых симптомов.

Среди других осложнений – слепота, парализация, дисфункция органов в тазовой области.

В некоторых ситуациях, особенно если лечение началось при первых признаках болезни, возможно полное выздоровление, восстановление зрения.

Болезнь Девика – тяжелое демиелинизирующее заболевание. Его трудно вовремя диагностировать и вылечить. Среди основных симптомов выделяют нарушения зрения, уменьшение чувствительности и способности двигаться. При задержке назначения терапии оптикомиелит ведет к тяжелым осложнениям, связанным с развитием слепоты, полным отсутствием движений. Своевременное диагностирование и четкое следование рекомендациям врача позволит значительно улучшить качество жизни и добиться стойкой ремиссии.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Мартынова О. А. Оптикомиелит (болезнь Девика): сложности дифференциальной диагностики // Журнал Вестник Совета молодых ученых и специалистов Челябинской области — 2016.

Исайкин А. И., Шмидт Т. Е., Яхно Н. Н., Кавелина А. В., Фатеева Т. Г. Оптикомиелит // Неврологический журнал — 2014.

Котов А. С., Андрюхина О. М., Матюк Ю. В., Бунак М. С., Борисова М. Н., Пантелеева М. В., Шаталин А. В. Оптический неврит и миелит у подростка: оптикомиелит Девика или рассеянный склероз? // Неврологический журнал — 2015.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Оптикомиелит

Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующая патология, отличающаяся избирательным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Клиническая картина характеризуется сочетанием зрительных расстройств с симптомами миелита (пара- или тетрапарез, нарушения чувствительности, тазовая дисфункция). Диагностика оптикомиелита осуществляется при помощи исследования ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определения в крови специфичных антител. Лечится оптикомиелит комбинацией иммуносупрессивной (кортикостероиды, цитостатики) и симптоматической (миорелаксанты, анальгетики, антидепрессанты) терапии. Альтернативным является иммуномодулирующее лечение.

Общие сведения

Впервые сходная с оптикомиелитом симптоматика была описана в 1870 г. К 1894 г. французский врач Девик описал 16 случаев оптикомиелита и предложил выделить это заболевание в качестве отдельной нозологии. Однако длительный период в клинической неврологии болезнь Девика считалась одним из тяжелых вариантов рассеянного склероза. Лишь к концу ХХ века достижения в исследовании патогенеза демиелинизирующих заболеваний позволили считать оптикомиелит самостоятельной нозологической формой. Наиболее распространен оптикомиелит в Юго-Восточной Азии. Основной контингент заболевших составляют женщины среднего возраста. Хотя возрастной диапазон манифестации первых клинических признаков варьирует от 1 года до 77 лет, в большинстве случаев дебют оптикомиелита приходится на возраст 35-47 лет. Женщины более подвержены заболеванию, по различным данным на 1 заболевшего мужчину приходится 2-8 женщин.

Оптикомиелит

Оптикомиелит

Причины оптикомиелита

В настоящее время оптикомиелит относят к аутоиммунным заболеваниям, хотя его патогенез не полностью ясен. Специфические для оптикомиелита антитела NMO-IgG были определены в 2004 г. Они выявляются у 65-73% больных и отсутствуют у пациентов с другой аутоиммунной патологией, типичными формами рассеянного склероза, РЭМ или иными воспалительными поражениями ЦНС. В 2005 г. был найден белковый канал аквапорин-4, являющийся мишенью для антител NMO-IgG. Аквапорин-4 располагается преимущественно в тканях спинного мозга, в головном мозге — перивентрикулярно и в области гипоталамуса. Он локализуется в отростках астроцитов и стенке сосудов, формирующих гематоэнцефалический барьер. Повреждение белковых каналов антителами NMO-IgG приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, свободному проникновению через него других иммунных комплексов с развитием аутоиммунного воспаления.

Морфологически оптикомиелит сопровождается некрозом белого и серого мозгового вещества, образованием зон демиелинизации. Патологические изменения затрагивают спинной мозг, зрительные нервы, гипоталамус и хиазму. В зонах демиелинизации и периваскулярно при оптикомиелите обнаруживаются отложения IgG. Хронические спинальные воспалительные очаги представляют собой кистозную дегенерацию, атрофию и глиоз. В ряде случаев наблюдается формирование полостей, характерных для сирингомиелии. Одним из компонентов морфологических изменений при оптикомиелите практически во всех случаях выступает аутоиммунный васкулит.

Симптомы оптикомиелита

Базовыми проявлениями, характеризующими оптикомиелит, являются оптический неврит и воспалительное поражение спинного мозга (миелит). В 80% наблюдений неврит зрительного нерва предшествует развитию миелита, который появляется не позже, чем через 3 месяца от дебюта зрительных нарушений. В 20% случаев оптикомиелит манифестирует симптомами миелита, а затем присоединяется оптический неврит. В литературе по неврологии описан ряд случаев оптикомиелита Девика, при которых появлению неврологических проявлений предшествовали лихорадка, ОРВИ или другие инфекции. В отдельных случаях оптикомиелит развивался на фоне других аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, СКВ, синдрома Шегрена, антифосфолипидного синдрома, аутоиммунного тиреоидита, НЯК, тромбоцитопенической пурпуры).

Оптикомиелит, как правило, протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. В дебюте заболевания пациенты отмечают нарушение четкости изображения, появление «пелены» перед глазами. Возможны болевые ощущения в орбитах. Известны случаи субклинического течения оптического неврита, диагностируемые при проведении офтальмоскопии. После затихания острого воспалительного процесса может наблюдаться некоторое восстановление зрительной функции, в других случаях наступает полная атрофия зрительного нерва и слепота.

Сопровождающие оптикомиелит Девика спинальные поражения могут носить полный поперечный, распространенный продольный или частичный поперечный характер. Клинически они проявляются нижним парапарезом или тетрапарезом, спастической мышечной гипертонией, атаксией и дискоординацией в конечностях, расстройством чувствительности ниже уровня спинального поражения, вегетативными нарушениями, тазовой дисфункцией (недержанием кала и задержкой мочи). Примерно у 35% пациентов с оптикомиелитом наблюдается симптом Лермитта — идущий в каудальном направлении резкий «прострел» в позвоночника, иррадиирующий в ноги. Возможны крампли, периодически возникающие в ногах. Отличительной особенностью оптикомиелита является распространение патологических изменений на 3 и более спинальных сегмента.

Оптикомиелит может иметь монофазное или ремиттирующее течение. Последнее составляет до 85-90% случаев. Оно характеризуется периодами обострения и относительной ремиссии. При этом возможно как совместное обострение неврита и миелита, так и раздельное появление их атак с временным интервалом до нескольких месяцев или даже лет. В первый год заболевания рецидив отмечается у 55% пациентов, в первые 3 года — у 78%, в первые 5 лет — у 99%. Монофазный оптикомиелит отличается прогрессирующим развитием одновременно миелита и неврита без последующих рецидивов.

Диагностика оптикомиелита

В ходе диагностического поиска наряду с анализом клинической картины невролог опирается на данные исследования спинномозговой жидкости и магнитно-резонансной томографии. Необходимо дифференцировать оптикомиелит от острого рассеянного энцефаломиелита, рецидивирующего ретробульбарного неврита, миелопатии, рецидивирующего миелита.

С целью забора цереброспинальной жидкости (ликвора) проводится люмбальная пункция. В острой фазе заболевания анализ ликвора выявляет плеоцитоз свыше 50 клеток в 1 мм3. Типичные для рассеянного склероза олигоклональные антитела определяются менее чем у 20% пациентов. Проводится также исследование крови на антитела NMO-IgG. Кроме того, в крови у пациентов с оптикомиелитом Девика могут выявляться антитиреоидные и антинуклеарные антитела. Офтальмолог осуществляет проверку остроты зрения и осмотр глазного дна (офтальмоскопию). Последняя даже при отсутствии клиники оптического неврита может выявлять стушеванность, бледность и отек диска зрительного нерва. Более точно диагностировать поражение зрительного нерва позволяет исследование зрительных ВП.

МРТ позвоночника визуализирует очаги поражения, охватывающие 2 и более спинальных сегментов и обычно имеющие некротический характер. При этом МРТ головного мозга выявляет демиелинизацию зрительных трактов. В некоторых случаях патологические изменения могут визуализироваться в области гипоталамуса. Другие церебральные структуры, как правило, остаются интактны. МРТ-картина в виде распространенного спинального поражения и отсутствия очагов в головном мозге позволяет дифференцировать оптикомиелит от рассеянного склероза и РЭМ.

Абсолютными диагностическими критериями оптикомиелита выступают: оптический неврит, острый миелит, отсутствие клиники иных поражений вне спинальных структур и зрительных нервов. Диагноз подтверждается наличием 1 из «больших» подтверждающих критериев: интактность церебральных структур по данным МРТ, патологические спинальные очаги протяженностью более 2-х сегментов, плеоцитоз ликвора свыше 50 клеток в 1 мм3. Новым дополнительным критерием оптикомиелита является наличие NMO-IgG антител.

Лечение и прогноз оптикомиелита

Терапия оптикомиелита Девика представляет собой сложную задачу. Имеются противоречивые данные о результатах лечения при помощи иммуномодулирующих и иммуносупрессивных препаратов. В мире зарегистрированы всего 6 фармпрепаратов для патогенетической терапии оптикомиелита, 3 из них являются интерферонами. Однако их клиническая эффективность не доказана. С целью купирования атак миелита и неврита традиционно используют высокие дозы кортикостероидов и плазмаферез. При некупируемой атаке возможно использование ритуксимаба или митоксантрона. Терапией выбора при предупреждении обострений выступает применение преднизолона.

Симптоматическое лечение оптикомиелита включает применение миорелаксантов (дантролена, толперизона), интратекальной инфузии баклофена, антидепрессантов (имипрамина, амитриптилина), центральных анальгетиков (прегабалина), физиотерапии (электрофореза, СМТ, озокерита, парафинотерапии, массажа). С целью восстановления двигательной и чувствительной функции конечностей, улучшения координации, уменьшения спастичности показана лечебная физкультура.

Среди исходов оптикомиелита Девика может наблюдаться полное выздоровление, остаточные парезы и расстройства зрения (в наихудшем варианте — амавроз), ремиссия, в тяжелых случаях — летальный исход. Причиной последнего зачастую выступает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга, приводящий к развитию дыхательной недостаточности. Прогностически более неблагоприятным считается оптикомиелит с монофазным течением, стойким двигательным дефицитом, атрофией зрительных нервов.

Что такое синдром Девика (оптикомиелит)!

1.Что такое синдром Девика (оптикомиелит)

Синдром Девика – особая форма рассеянного склероза, характеризующаяся быстрым течением и тяжёлой симптоматикой. Патогенетически оптикомиелит относится к группе аутоиммунных заболеваний. Неврологические проявления синдрома Девика обусловлены сочетанием неврита зрительного нерва и поражением защитной жироподобной оболочки спинного мозга (поперечным миелитом). Разворачивающаяся симптоматика затрагивает зрение, двигательные функции, а также процессы, регулируемые вегетативной нервной системой.

Синдром Девика преимущественно развивается в пожилом возрасте, причём женщины болеют чаще. Очаги поперечного миелита обычно локализованы на уровне грудных или шейных сегмента спинного мозга. Зрение может снижаться симметрично или только на одном глазу. Степень и скорость его потери индивидуальны, вплоть до полной слепоты. К тяжёлым клиническим проявлениям также относится снижение чувствительности, приводящее к нарушениям функций кишечника и мочевого пузыря.

Причины развития синдрома Девика не ясны. Прослеживается некоторая связь с перенесёнными инфекционными заболеваниями – у большинства пациентов первым проявлениям болезни предшествовали лихорадка и иные явления, характерные для вирусной или бактериальной инфекции. Были ли они истинным проявлением возможной иммунной реакции на попадание болезнетворной флоры или представляли собой продромальный период самого оптикомиелита, сказать сложно.

MedinterCom

Обязательно для ознакомления!
Помощь в лечении и госпитализации!

2.Клиническая картина и диагностика синдрома Девика

Проявления болезни Девика не являются специфическими. Они вполне могут иметь иное происхождение. Однако картина всегда включает тяжёлые неврологические нарушения, такие как:

  • падение остроты зрения, слепота на одном или обоих глазах;
  • параличи и парезы нижних конечностей;/li>
  • потеря кожной чувствительности;
  • дисфункция мочевого пузыря, кишечника, сфинктеров.

Полный симптомокомплекс развивается в течение двух месяцев с постепенным нарастанием тяжести нарушений. Болезнь протекает многофазно. Характерно чередование относительной ремиссии с острыми периодами. Обычно при первых проявлениях больные обращаются в больницу, поскольку существенно утрачивают важные функции. С целью дифференциальной диагностики проводится комплекс диагностических мероприятий. Отличить синдром Девика от других видов рассеянного склероза, а также исключить любую иную неврологическую патологию можно, опираясь на следующие признаки:

  • наличие нетипичных для рассеянного склероза диффузных очагов воспаления, приводящих к отёку мозга и геморрагиям;
  • магниторезонансная томография выявляется бляшки в спинном мозге, зрительном нерве и перивентикулярном веществе;
  • поражения некротического характера затрагивают три или более сегментов спинного мозга;
  • имеет место тотальное или субтотальное поражение по поперечнику;
  • на начальных этапах диагностируется утолщение спинного мозга на участках, охваченных воспалением, а в отдалённом периоде они атрофируются;
  • диск зрительного нерва также сначала характеризуется отёчностью, а впоследствии – атрофией;
  • головной мозг поражается преимущественно мелкими очагами воспаления.

Дифференцировать синдром Девика от иных схожих по симптоматике заболеваний можно путём анализа, в котором выявляются специфические маркеры.

MedinterCom

Посетите нашу страницу
Неврология

3.Возможности лечении синдрома Девика и прогноз

Болезнь Девика может иметь острое течение. Патология в такой форме чаще всего развивается как осложнение ОРВИ и диагностируется как постинфекицонный демиелинизирующий энцефаломиелит. В этом случае лечение включает внутривенное введение препаратов иммуноглобулина, метилпреднизолона, а также кортикостероиды. Если заболевание не приобретает хроническую форму, то прогноз вполне благоприятен – можно говорить о возможности полного излечения или с сохранением незначительных остаточных нарушений.

Тяжёлые хронические формы синдрома Девика неизлечимы. Волнообразно прогрессирующая патология приводит к летальному исходу. Терапия таких больных включает симптоматическое и поддерживающее лечение.

В редких случаях синдром Девика диагностируется у детей. При этом заболевание, как правило, имеет однофазное острое течение. После достижения ремиссии обострения не характерны. Своевременное лечение, включающее иммунодепрессивную терапию и кортикостероиды, даёт благоприятный прогноз. Рецидивы у заболевших в детском возрасте – редкое явление.

MedinterCom

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

Оптикомиелит Девика: симптомы, причины, лечение

Оптикомиелит Девика: симптомы, причины, лечение

Оптикомиелит или болезнь Девика — это заболевание, характеризующееся демиелинизацией нервных волокон с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга.
Оптикомиелит выделили как самостоятельную нозологию только в конце 20 века, до этого времени заболевание трактовалось как разновидность рассеянного склероза. На самом же деле врач и ученый Девик, описывая клинические случаи данной патологии, еще в конце девятнадцатого века предложил вынести ее как отдельную нозологическую единицу. Наибольшая встречаемость болезни Девика в Юго-Восточной Азии. Чаще болеют женщины в возрасте от 35 до 47 лет.

Этиология

Патогенез оптикомиелита Девика до конца не изучен, но классифицируют его как заболевание аутоиммунного генеза. В 2004 г. были обнаружены антитела NMO-IgG, которые выявились у примерно семидесяти процентов больных оптикомиелитом и отсутствовали у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями нервной системы. В следующем году ученые обнаружили цель для вышеуказанных антител — аквапорин-4, который является белковым каналом в структурах спинного и головного мозга и участвует в формировании гематоэнцефалического барьера. Поражение аквапорина-4 антителами NMO-IgG влечет за собой нарушение защитной функции гематоэнцефалического барьера и прохождению через барьер различных иммунных комплексов, что в свою очередь приводит к запуску воспалительного процесса аутоиммунного характера. Морфологически болезнь Девика характеризуются некрозом вещества мозга, демиелинизирующим процессом, также характерным является накопление иммуноглобулина G вокруг мелких сосудов и в локусах демиелинизации.

Клиническая картина

Для заболевания характерно сочетание неврита зрительного нерва и миелита (воспаления спинного мозга). Причем в восьмидесяти процентах случаев поражается сначала зрительный нерв, а затем уже присоединяются симптомы миелита. Описаны случаи развития оптикомиелита на фоне других болезней аутоиммунного генеза.

Зрительные нервы при болезни Девика поражаются симметрично с двух сторон, что ощущается пациентом как уменьшение остроты зрения, «пелена» в глазах, может появиться боль в орбитах. Острое воспаление нервов может разрешиться как частичным восстановлением зрения, так и полной слепотой за счет атрофии nervus opticus.

Поражение спинного мозга носит различный по обширности характер, хотя есть и характерная черта — неестественные изменения чаще всего распространяются на три и более сегмента спинного мозга. В клинике у пациента может наблюдаться слабость ног или всех конечностей, гипертонус мышц, нарушение координации в ногах, гипестезия ниже уровня воспаления, поражение вегетативной нервной системы, невозможность помочиться (задержка) и нарушение стула. Иногда выявляется симптом Лермитта в виде резкой стреляющей боли в позвоночнике с иррадиацией в нижние конечности.

Существует 2 вида течения оптикомиелита:

1. Монофазное — прогрессирование воспаления зрительного нерва и миелита одномоментно. Встречается это вариант течения крайне редко

2. Ремиттирующее — встречается в 85%-95% случаев. Протекает с переменами фазы обострения и фазы ремиссии. Неврит и миелит могут обостряться как одновременно, так и по отдельности с различными временными интервалами.

Постановка диагноза

После анализа врачом заболевания, необходимо выполнение ряда исследований:

1. Магнитно-резонансная томография спинного и головного мозга — помогает увидеть локусы и очаги демиелинизации в двух и более спинальных сегментах, зрительных трактах. В головном мозге очагов нет — этот факт помогает отличить оптикомиелит от РС и РЭМ.

2. Анализ ликвора (забор проводится с помощью люмбальной пункции) — в остром периоде обнаруживается плеоцитоз более пятидесяти клеток в кубическом миллиметре жидкости.

3. Анализ крови на АТ NMO-IgG, а также антитиреоидные и антинуклеарные антитела, которые могут выявляться у пациентов.

4. Консультация окулиста с проверкой остроты зрения и проведением офтальмоскопии.

5. Исследование зрительных потенциалов.

Диагноз ставится при наличии одного из «больших» критериев: незатронутость тканей большого мозга по МРТ, демиелинизация в спинном мозге, захватывающие более двух сегментов, плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, как было указано выше. Антитела NMO-IgG в крови — это вспомогательный критерий.

Терапия и прогноз

Клиническая эффективность препаратов, разработанных для патогенетической терапии болезни Девика, в настоящее время не доказана. Сейчас для купирования обострений оптикомиелита применяется плазмаферез и большие дозы гормонов глюклкортикостероидов. В сложных случаях применяют ритуксимаб либо митоксантрон. Для профилактики обострений используют преднизолон. Для лечения симптомов применяют миорелаксанты, обезболивающие препараты, антидепрессанты, физиотрерапию, массаж, ЛФК.

В исходе заболевания может быть, как полное восстановление, так и частичное — с остаточными явлениями в виде порезов, нарушения зрения, вхождение в фазу ремиссии, а при тяжелом течении с грубым процессом в шейных сегментах — смерть от дыхательной недостаточности.

Оптикомиелит Девика — симптомы и лечение болезни

Содержание:

optikomielОптикомиелит, который ещё называется болезнью Девика – это воспалительное заболевание, которое характеризуется проявлением разрушения миелина в спинном мозге, что приводит к развитию обширного поперечного миелита и патологии со стороны зрительного нерва, которая выражается в остром или подостром неврите. Женщины заболевают несколько чаще мужчин. При этом чаще всего такая болезнь диагностируется в Японии и на Филиппинах.

Оптикомиелит Девика – это одно из проявлений рассеянного склероза, которое является самой тяжёлой его формой. При этом лечение у этих форм различно. Поэтому на сегодняшний день оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую форму, которая диагностируется не как рассеянный склероз, а как отдельно взятое заболевание.

Но некоторые авторы утверждают, что это мнение ошибочно и данная патология всего лишь одна из форм рассеянного склероза, что не позволяет выделить его в отдельное заболевание.

Впервые заболевание было описано в 1894 году французским врачом Е. Девиком. При этом оно встречается очень редко, однако это может быть связано и с тем, что часто диагностируется просто как рассеянный склероз.

Клиническая картина

Основное проявление – неврит и миелит. При этом поражение спинного мозга и зрительных нервов бывает и раздельным, и одновременным. Но всё же чаще между этими патологиями есть некоторый интервал, который составляет дни, месяцы, а в редких случаях и годы.

Атаки оптического неврита являются первыми признаками заболевания болезнью Девика. Поражение нерва протекает очень тяжело, в некоторых случаях может наступить временная или постоянная слепота на один или оба глаза.

Что же касается миелита, то он протекает намного тяжелее, чем при рассеянном склерозе. Наблюдается острое симметричное развитие грубых двигательных нарушений и чувствительности, при этом более, чем у половины пациентов после атаки миелита наблюдается некоторый восстановительный период, однако полного регресса не происходит и остаточные явления остаются на всю жизнь. К другим симптомам оптикомиелита Девика можно отнести:

  1. Парезы.
  2. Параличи.
  3. Нарушения в работе кишечника.
  4. Нарушения в работе мочевого пузыря.

Особенность недуга в том, что полная клиническая картина появляется далеко не сразу, а может развиваться на протяжении 8 недель. Течение болезни может быть многофазным, с многочисленными периодами обострения и ремиссии.

Что же касается детей, то оптикомиелит у них встречается невероятно редко, имеет однофазное течение, то есть без последующих рецидивов, а при правильном и своевременном применении иммунодепрессантов и кортикостероидов иногда отмечается полное выздоровление.

Есть данные о том, что оптикомиелит Девика чаще всего сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, например, это может быть системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, пернициозная анемия, тромбоцитопеническая пурпура.

Диагностика

Особенность патологии в том, что не затрагивает головной мозг, а патологические очаги можно обнаружить при помощи МРТ исследовании только в спинном мозге. Причём, как правило, поражается от 3 и более позвонков.

Также при диагностике используется и тест на присутствие антител к аквапорину, причём выявляются они в 90 – 98% процентах всех случаев, в то время как при рассеяном склерозе их наличие минимально – всего 1 – 2%. Это также часто служит одним из диагностических критериев при постановке правильного диагноза. Тест проводится по анализу крови, какой-то специальной подготовки не требуется.

Лечение

Пока нет лечения, которое помогло бы справиться с этой патологией, поэтому очень часто недуг заканчивается смертью пациента, которая наступает в первый – второй год от начала проявления симптомом.

Основная терапия направлена на устранение симптомов и облегчение общего состояния. В некоторых случаях сдержать развитие заболевания позволяют такие препараты, как митоксантрон и ритуксимаб. В периоды обострения эффективным бывает плазмаферез, а также назначение глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.

Прогноз оптикомиелита Девика для детей чаще всего благоприятный. Для взрослых в большинстве случаев нет, так как большинство случаев белезни заканчиваются летальным исходом, а также инвалидностью.

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о